¿Qué es el síndrome de Seckel?

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El síndrome de Seckel es una extraña condición de características congénitas y hereditarias que comienzan a manifestarse desde la formación del feto en el vientre materno hasta después del nacimiento. De no detectarse y tratarse a tiempo, un niño con síndrome de Seckel podría padecer consecuencias graves.

 

Características del síndrome de Seckel


El síntoma más visible y característico de este síndrome es el enanismo o estatura muy baja pero también estos niños tienen una nariz muy pronunciada. No obstante, los síntomas no se limitan a estos sino que, por el contrario tienen alteraciones físicas generales y mentales. Veamos en profundidad las características del síndrome de Seckel:

 

  • Este síndrome produce un desarrollo defectuoso y retrasado en cuanto al tamaño del cráneo del niño. Esta malformación en el cerebro tiene como consecuencias generalmente un retraso mental asociado. Además de microcefalia y retraso mental moderado o severo, el síndrome produce craneosinostosis. Esto es, el cierre temprano de las suturas craneales, lo que podría ser causa del retraso mental.

 

  • Nariz en forma de pico. El tamaño reducido de la cabeza y los ojos de estos niños (de tamaño normal o a penas aumentado) se combinan con una nariz pronunciada y curva que tiene semejanza a un pico.

 

  • Además, la frente de estos niños es prominente y sobresaliente.

 

  • No solo son pequeños en cuanto a su estatura sino que el tamaño de sus hueso y contextura física también es reducida. La baja estatura podrá dar lugar a displasia de cadera, dislocaciones o cifoescoliosis.

 

  • Ausencia de costillas. Los niños con este síndrome solamente presentan 11 pares de costillas.

 

  • Orejas displásicas. Las orejas de los niños con síndrome de Seckel son pequeñas y poco desarrolladas.

 

  • Displasia de la dentición.Pueden tener los dientes mal desarrollados y su distribución ser defectuosa. Esto puede causar que no cierren la boca adecuadamente.

 

  • Sus ojos pueden presentar desviación.

 

  • Paladar defectuoso. A menudo el paladar de los niños con síndrome de Seckel puede tener deformaciones y el hueco del paladar más pronunciados que el habitual.

 

  • Retraso en el crecimiento intrauterino. Si bien la confirmación de dicho síndrome debe hacerse después del nacimiento, es posible tener ciertos indicios durante los meses de gestación ya que el niño tienen como característica distintiva un lento crecimiento en comparación con el esperado para un feto de su misma edad.

 

Diagnóstico síndrome de Seckel


Tal como se dijo más arriba, si bien es posible detectar algunos indicios durante la gestación, no es sino hasta la primera infancia que se manifiestan completamente y el cuadro clínico permite un diagnóstico.

 

Causas

Aunque no se conoce demasiado de este síndrome se ha descubierto que, para que un niño tenga dicho síndrome, ambos padres deben tener alterado el gen causante del síndrome aunque estos pueden no tener síntomas; si uno delos dos padres es portador del gen, entonces tiene un 25%de probabilidades de que su hijo sea también portador.

 

Estadísticas

Este es uno de los síndromes indicados como “raros” puesto que afecta a un bajo índice de niños al nacer. Así, se estima que 1 de cada 10.000 nacimientos pueden presentar dicho síndrome.

 

© 2018 ¿Qué es el síndrome de Seckel?  Maria Eugenia Daney para la Escuela de padres de nuestro blog educativo Escuela en la Nube

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Angel Fuentes

20 años dedicado a la educación infantil. Escribo un blog con recursos para los niños y niñas, padres y docentes. Para facilitar su difícil tarea educativa

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